引言

• 疾病定义：50岁以上人群出现的四肢关节痛和生物炎症综合征（尤其是C反应蛋白升高）的炎症性风湿疾病
• 流行病学：美国50岁以上人群患病率约0.7%，发病率0.6/100人年，50 - 80岁发病率增加
• 病理生理：免疫衰老和某些细胞因子（如白细胞介素6）参与
• 诊断：结合临床、生物和影像学证据，无确诊标准，2012年提出的分类标准可辅助诊断
• 关联疾病：常与巨细胞动脉炎（GCA）相关（约25%的病例）
• 治疗：经典治疗为全身皮质类固醇治疗，根据2015年国际建议逐渐减量至停药，近年推荐“目标治疗”策略
• 复发情况：近一半患者在皮质类固醇治疗减量期间复发，2年和5年仍接受全身皮质类固醇治疗的患者比例分别为51%和25%
• 风险：皮质类固醇治疗毒性风险高，患者合并症发生率高于普通人群，增加副作用风险
• 特殊情况：关注免疫检查点抑制剂治疗期间的PMR，以及新的治疗方法（如节省皮质类固醇的疗法）

一般原则

• 疾病本质：非破坏性四肢炎性关节痛，CRP升高，可与GCA相关
• 鉴别诊断：排除其他疾病，25% - 45%的初始诊断可能错误
• 治疗管理：个性化、多学科药物治疗，考虑合并症和治疗风险
• 专家建议：风湿科专家参与早期诊断和治疗组织，疑似严重症状应在一周内转诊
• 治疗基础：皮质类固醇治疗，法国无节省皮质类固醇治疗的市场授权，靶向治疗需集体决策
• PMR 是一种非破坏性炎症性肢端关节痛，CRP 升高，患者年龄超 50 岁，可能与巨细胞动脉炎（GCA）相关
• 必须排除鉴别诊断
• PMR 是可治愈疾病，需个性化、多学科药物和非药物治疗，考虑合并症和治疗副作用风险
• 风湿科专业知识对早期诊断和与全科医生协作治疗至关重要
• 治疗基于皮质类固醇疗法，法国暂无皮质类固醇节省治疗的上市许可，靶向治疗需集体决策后考虑，旨在节省皮质类固醇

推荐意见

诊断

• 诊断依据：50岁以上患者出现肩带和骨盆带炎性疼痛、CRP升高，排除鉴别诊断（D）
• 典型表现：无需系统性影像学检查（D）
• 诊断疑问或非典型表现：可考虑关节或血管超声、18F - FDG PET - CT或MRI（C）
• 提示大血管血管炎或肿瘤病变：提供血管超声或18F - FDG PET - CT（C）
• 基于 50 岁以上患者肩带或骨盆带炎性疼痛、CRP 升高及排除鉴别诊断
• 典型表现时，除受累部位 X 线外，无需系统影像学检查
• 诊断存疑和/或非典型临床表现时，可进行关节或血管超声、18F - FDG PET - CT 或 MRI 检查；有大血管血管炎或肿瘤病变临床表现时，提供血管超声或 18F - FDG PET - CT 检查

影像学检查

• 超声：诊断时常见异常为肩峰下三角肌下滑囊炎和肱二头肌长头腱鞘炎，对双侧肩峰下滑囊炎诊断性能好，可排除鉴别诊断
• PET - CT：可同时观察多个部位，诊断性能好，可检测亚临床血管炎和肿瘤，用于特定情况（C）
• MRI：可识别关节和关节外损伤，但可视化区域单一，可用性低，可作为替代检查
• 一般不建议系统影像学监测
• 皮质类固醇抵抗或依赖时，考虑 18F - FDG PET - CT 检查

治疗目标

• 实现无治疗缓解，定义为无疼痛和与PMR相关的炎症综合征（D）
• 实现无治疗缓解，即无 PMR 相关疼痛和炎症综合征

监测与评估

• 寻找动脉损伤（GCA）临床体征（B）
• 评估患者合并症、皮质类固醇治疗副作用风险和虚弱综合征（B）
• 筛查和预防骨质疏松，测量骨密度（A）
• 每次就诊使用PMR - AS评估疾病活动度（A）
• 诊断和监测全程需寻找动脉损伤（GCA）临床体征
• 评估患者合并症、皮质类固醇治疗副作用风险因素和衰弱综合征，并按当前建议管理
• 诊断起进行骨质疏松筛查和系统预防，包括骨密度测量
• 每次就诊使用验证工具（PMR - AS）评估疾病活动度

治疗方法

非药物治疗

• 从诊断开始结合教育、运动、卫生和饮食规则等（D）
• 诊断起结合教育/信息、体育活动、个性化锻炼、卫生和饮食规则、抗肌肉减少症和预防跌倒等

药物治疗

• 皮质类固醇治疗：初始剂量0.2 - 0.3mg/kg/天泼尼松（C）
• 快速停药或避免皮质类固醇治疗：可考虑托珠单抗，否则甲氨蝶呤为替代方案（B）
• 皮质类固醇治疗：初始推荐剂量 0.2 - 0.3mg/kg/天泼尼松，根据合并症和疾病活动度调整；疗程 12 个月（初始剂量不超 0.3mg/kg/d），4 - 8 周降至 10mg，之后每月减 1mg 直至停药
• 皮质类固醇节省治疗：
  • 需快速停用皮质类固醇（3 个月）或避免皮质类固醇治疗时，集体讨论后可使用托珠单抗，否则甲氨蝶呤是替代选择
  • 皮质类固醇依赖（PMR 临床和生物学发作/复发超一次，无法降至 5mg/天以下）时，集体讨论后可使用托珠单抗或萨瑞鲁单抗 6 - 12 个月以停用皮质类固醇，否则使用甲氨蝶呤

治疗调整

• 初始皮质类固醇治疗无反应：重新评估剂量、依从性和诊断（D）
• 减少皮质类固醇累积剂量：根据PMR活动标准和患者合并症调整治疗（B）
• 皮质类固醇治疗持续时间：12个月，4 - 8周达到10mg，每月减少1mg直至停药（B）
• 重新评估：治疗开始后4周内，然后每4 - 12周进行一次，直至无治疗缓解（D）
• 首次发作：恢复到无症状时的剂量（D）
• 皮质类固醇依赖：集体讨论后考虑节省皮质类固醇策略（C）
• 初始皮质类固醇治疗无反应时，重新评估剂量、依从性和 PMR 诊断
• 皮质类固醇累积剂量应尽可能低，根据 PMR 活动标准和患者合并症调整治疗策略
• 治疗开始后 4 周内及之后每 4 - 12 周进行重新评估，直至无治疗缓解
• 皮质类固醇减量期间首次发作，建议恢复至患者无症状的前一剂量

研究议程

• 比较皮质类固醇节省分子
• 停止靶向治疗（不包括皮质类固醇）的策略
• 短期皮质类固醇治疗与无皮质类固醇联合改善病情抗风湿药（DMARD）的比较
• DMARD（特别是抗 IL - 6 受体）治疗下监测疾病活动的生物学工具
• 减少/停止皮质类固醇治疗时肾上腺功能不全风险的评估
• 靶向治疗（特别是抗 IL - 6R）与甲氨蝶呤及单独皮质类固醇治疗的医学经济评估

风湿性多肌痛相关研究

糖皮质激素心血管风险研究

• 免疫介导炎性疾病人口服糖皮质激素剂量依赖性心血管风险研究

药物治疗研究

• 萨瑞鲁单抗用于糖皮质激素减量期间风湿性多肌痛复发治疗研究
• 甲氨蝶呤在风湿性多肌痛常规临床治疗中的疗效研究
• 甲氨蝶呤减少风湿性多肌痛复发和再发的有效性研究
• 托法替布治疗风湿性多肌痛的疗效和安全性研究

生物治疗研究

• 生物疗法在风湿性多肌痛中的应用研究
• 利妥昔单抗治疗风湿性多肌痛的疗效研究
• 阿巴西普用于早期风湿性多肌痛的概念验证性研究

影像学研究

• 风湿性多肌痛患者肩部超声纵向检查研究
• 孤立性风湿性多肌痛重复18 - 氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描研究

临床试验

• 利妥昔单抗减少风湿性多肌痛患者糖皮质激素暴露的研究
• 利妥昔单抗对风湿性多肌痛复发患者减少糖皮质激素暴露的研究
• 司库奇尤单抗与安慰剂联合糖皮质激素减量方案治疗风湿性多肌痛的III期研究
• 巴瑞替尼治疗早期风湿性多肌痛的研究

治疗前风险评估建议

• 慢性炎性风湿性疾病启动靶向治疗前评估心血管疾病和静脉血栓栓塞风险的建议